PATIENTEN-INFORMATIE
A.VOSMAER IKAZIA
ZIEKENHUIS
DE ZIEKTE VAN PERTHES
(synoniem: Legg-Calvé-Perthes' Disease, L.C.P.D., Perthes’Disease, Coxa Plana, Morbus Perthes, M.Perthes)
Het is met de ziekte van Perthes net zo gegaan als met de uitvinding van
het buskruit: op verschillende plaatsen in de wereld is op hetzelfde moment
eenzelfde waarneming gedaan. Rond 1910 was het in Amerika Legg, in
Frankrijk Calvé en in Duitsland Perthes, die een ziekte
beschreven van een mank lopend kind met pijn in de lies, het bovenbeen of
alleen in de knie, met een bewegingsbeperking (vooral het spreiden en naar
binnen draaien van het been), als gevolg van een gestoorde bloedvoorziening van
de gehele of gedeeltelijke heupkop.
Ondanks de
uitgebreide literatuur is de primaire oorzaak nog steeds onbekend.
Het is een ziekte waarbij de botstructuur van de heupkop zich weer vanzelf
zal herstellen, maar de vorm niet altijd. Dus het probleem is de kopmisvorming
en hierop moet alle zorg zijn gericht.
De ziekte begint tussen het 3de en 12de jaar, meestal
tussen het 5de en 7de jaar en komt bij jongens
viermaal vaker voor en bij 10 tot 15% van de patiënten dubbelzijdig. De
andere heup moet dus ook in de gaten gehouden worden.
Het vóórkomen van de ziekte varieert sterk in de wereld, per land,
per stad, en zelfs per wijk en het meest, ooit beschreven, in het centrum van
Liverpool (21 van de 100 000 kinderen).
De vraag is of Perthes a) een deel van een algemeen proces is,
of b) een lokale afwijking, alleen van de heup. Argumenten voor
een algemeen proces, waarbij het hele lichaam is betrokken, zijn oa..dat
kinderen met Perthes ook vaak andere (kleine) afwijkingen hebben, zoals kortere
onderarmen en voeten en de skeletleeftijd loopt soms enkele
maanden tot jaren achter (later wordt dit weer ingelopen).Ook worden vaker
liesbreuken gezien. Recent is ontdekt dat er mogelijk vaker stollingsstoornissen
zijn bij kinderen met Perthes en tevens ook bij hun directe familieleden.
Dit is echter nog niet zeker. Perthes komt ook aanmerkelijk vaker voor in
gezinnen waar gerookt wordt (maar het gaat absoluut te ver om te
veronderstellen dat het erdoor veroorzaakt wordt).
De ziekte komt wel familiair voor, maar erfelijke factoren zijn nooit
aangetoond.
Op lokaal niveau is er een stoornis in
de bloedvoorziening, die aanleiding geeft tot (tijdelijke) afsterving van
botweefsel. Bij microscopisch onderzoek is gebleken dat er meerdere
perioden van vaatafsluiting moeten optreden voordat de ziekte kan ontstaan.
Op de leeftijd dat Perthes ontstaat wordt de heupkop slechts door enkele
vaatjes van bloed voorzien. Deze vaatjes zijn zeer gevoelig voor druk,
vooral als er vocht in het gewricht aanwezig is. Bij een licht gebogen heup is
de druk het minst. Dat is dus ook de gunstigste stand als de heup
geprikkeld is, dat wil zeggen als er vocht in de heup zit en de heup
pijnlijk is en de beweging beperkt is Dan is bedrust met iets opgetrokken
benen beter dan platte bedrust.
De diagnose wordt gesteld op twee röntgenfoto’s van het bekken : één
Voor-Achterwaartse en één Lauenstein-opname (in kikkerstand).
Op een enkele V.A.-opname wordt de diagnose gemakkelijk gemist. De eerste
afwijking, die op de foto wordt gezien is de verbreding van de gewrichtspleet
(vocht), vervolgens het hoogteverlies van de heupkop (afplatting) en het
witter worden (afsterving van botweefsel) en op de kikkerstand foto is
vaak een breuklijntje onder het oppervlak van de heupkop te zien. Dit
lijntje geeft in een vroeg stadium al aan hoe uitgebreid het proces is.
Achtereenvolgens worden de volgende fasen doorlopen:
- Necrose fase
- Fragmentatie fase
- Herstel fase
In de necrose fase treedt afsterving van botweefsel op, de kop wordt op de
foto witter. In de fragmentatie fase lijkt de kop te verbrokkelen, hetgeen in
werkelijkheid niet gebeurt, omdat op de plaats waar bot was, tijdelijk
kraakbenig weefsel in de plaats is gekomen (dat op een röntgenfoto niet is te
zien); dit is ook de fase waarin de zachtere kop gemakkelijk vervormd kan
raken. In de herstel fase komt er weer normaal botweefsel terug. Deze 3 fasen
worden doorlopen in 3 tot 5 jaar. Het definitieve resultaat is eigenlijk
pas te zien aan het einde van de groei.
De uitgebreidheid van het proces wordt ingedeeld in 4 graden
volgens Catterall, die van belang zijn voor de prognose.
Graad
1:
Graad 2:
Graad
3:
Graad 4:
Graad 1 heeft de beste prognose, omdat hierbij een klein deel is
aangedaan. Therapie is hierbij onnodig. Catterall graad 4, waarbij
de gehele kop is aangedaan, heeft de slechtste prognose. Er is dus een groot
onderling verschil in de ernst van de ziekte.
Verder zijn er nog een aantal röntgenologische kenmerken, die samen gaan
met een slechte prognose, de zogenaamde “head at risk signs “.
Het belangrijkste risico-teken is als de heupkop buiten de
bedekking van de kom treedt. Indien dit gebeurt is het van belang dat de
heupkop weer zo goed mogelijk in de kom wordt teruggebracht. Zolang de
kwetsbare vervormbare kop goed binnen de bescherming blijft van de kop, die
daarbij als mal werkt, zal de kop rond blijven, vooral als de heup in beweging
blijft. Dit is vergelijkbaar met een balletje klei tussen de handen, dat
door bewegen rond wordt en bij stil houden plat.
Als de heupkop langere tijd niet goed in de kom zit, dan kan er een deuk
ontstaan in de kop door druk van de rand van de kom en dan ontstaat er i.p.v.
een kogelgewricht een scharnier gewricht, waardoor het spreiden en draaien
beperkt wordt.
Voor het beloop is het ook van belang hoe hoog het buitenste deel van de
kop is: hoe platter dit wordt, hoe ongunstiger het eindresultaat is.
Behalve de gewone röntgenfoto kunnen er
nog andere onderzoeken gedaan worden. Aan het begin van de ziekte wordt
wel eens een echo gedaan om te zien of er vocht in het gewricht zit. Op
de gewone foto is dit ook te zien aan de verbreding van de gewrichtsspleet.
De botscan geeft de botafbraak en -aanmaak aan. Enkele weken tot
maanden voordat er op de röntgenfoto iets is te zien, is er op de botscan een
verminderde botactiviteit te zien, maar zodra zich meer (reparatie)
botactiviteit voordoet geeft de botscan tijdelijk ten onrechte een normaal
beeld.
De zeer vroege diagnose heeft bij Perthes niet veel consequenties voor de
therapie. Dat geldt ook voor de MRI, maar die heeft het voordeel
dat ook de uitgebreidheid van het proces al vroeg is in te schatten en dat
heeft wel gevolgen voor de behandeling. Zolang de afwijkingen op de
gewone foto nog zo bescheiden zijn, bestaat de behandeling gewoonlijk uit
bestrijden van de symptomen van de geprikkelde heup.
Een arthrogram (dat is een röntgenfoto na inspuiten van contrast in
het gewricht) kan nodig zijn voor een eventuele operatie ter beoordeling van de
kraakbenige kop, die nog relatief lange tijd rond blijft, en tevens om te zien
wat de beste stand is van de kop binnen de bedekking van de kom.
De prognose op langere termijn, dat wil zeggen de kans op arthrose
(slijtage), wordt bepaald door de kopmisvorming aan het einde van de groei, en
die is in de eerste plaats afhankelijk van de leeftijd waarop de ziekte
ontstaat: hoe ouder, hoe korter de tijd dat de heup zich tijdens de groei kan
herstellen.
Het is echter een misverstand te denken dat een kind dat op jonge leeftijd
de ziekte krijgt altijd een goed resultaat heeft.
Ten tweede is misvorming afhankelijk van de uitgebreidheid van het
proces en van de risico-tekenen, met name de mate waarin de kop buiten
de bedekking van de kom raakt. Als de buitenkant van de kop zijn hoogte
verliest is dat voor de prognose ook ongunstig.
Bij de behandeling van de ziekte van Perthes gaat het er dus vooral
om, dat de kop niet buiten de kom komt.
In het begin,
als er nog sprake is van een geprikkelde heup, zal de behandeling bestaan uit
kortdurende bedrust of voorkomen dat de heup belast wordt. Dit is
voornamelijk om de klachten te verminderen. Daarna volgt een periode waarin de
klachten vaak gering zijn, maar waarbij het ziekteproces nog in volle gang is
en waarbij alle fasen doorlopen moeten worden.
Aangezien de
ernst (uitgebreidheid van het proces) per patiënt sterk kan verschillen is ook
de behandeling verschillend. In vele gevallen zal deze bestaan uit alleen
maar controleren of de heupkop niet uit de kom dreigt te gaan en dat is
alleen op de röntgenfoto's goed te beoordelen.
In het verleden zijn er vele vormen van behandeling toegepast, maar deze
bleken vaak evenveel effect te hebben op het ziekteproces als niet behandelen.
Volgens Catterall krijgt 60% van de kinderen, die geen behandeling hebben
gekregen een goed resultaat, dus elke therapie moet beter scoren dan dat
percentage. Vormen van gewichtontlasting, zoals langdurige (soms
klinische) bedrust, krukken, rolstoel of beugels, bleken niet
altijd goed te helpen.
De behandeling berust gewoonlijk op het principe, dat de vervormbare kop in
een optimale stand in de kom wordt geplaatst, meestal is dat met het been
gespreid, licht gebogen en iets naar binnen gedraaid.
Als de heupkop buiten de bedekking van de kom raakt, en niet-operatieve
middelen hebben gefaald, dan kan een operatie worden overwogen. Door een
wigje onder het heupgewricht te verwijderen kan de kop weer in een optimale
stand in de kom gebracht worden. Het voordeel is dat, als na 8
weken de botdelen weer vastgegroeid zijn, de heup vrij kan en mag bewegen en
belasten (niet óverbelasten) en dat deze stand tijdens het hele
ziekteproces gehandhaafd blijft. Een ander voordeel is dat door deze operatie
er een sterke drukvermindering op het heupgewricht wordt bereikt.
Een nadeel is a) dat er tijdelijk een geringe verkorting optreedt, die in
de loop van de groei weer bij kan trekken en b) dat het plaatje, dat voor
de fixatie is ingebracht, er nog eens uit moet en c) nadelen die voor elke
operatie gelden, zoals een litteken e.d.
Indien de ziekte na het 8ste jaar ontstaat of als de heup
al zodanig is misvormd dat het niet meer lukt de kop goed in de kom te plaatsen
dan kan worden overwogen een zgn. pandakplastiek te verrichten. Hierbij
wordt een dakje aan de kom gemaakt om de uitpuilende kop te bedekken.
Verder zijn er nog andere operaties aan de bekken zijde van het gewricht,
waarbij de stand van de kom wordt veranderd. Hierbij treedt echter een
ongewenste drukverhoging op de kop op en bovendien is er minder correctie
mogelijk. Deze ingreep wordt minder vaak toegepast.
Uiteraard kan geen enkele therapie een 100% normale heup garanderen (vaak
is de diameter van de kop iets groter, maar dat leidt niet tot eerdere
slijtage). Mogelijke ingegeven door teleurstellende ervaringen neigen sommige
orthopaeden tot het niet-behandelen. Echter uit het verleden hebben we ook
geleerd, dat niets doen zeker niet altijd tot goede resultaten leidt
(slechts 60%).
Vergelijking van de resultaten in de literatuur is moeilijk, omdat
verschillende criteria voor de beoordeling van een goed, matig of slecht
resultaat worden gebruikt, mede door het grote aantal röntgenologische
meetmethoden.
Soms lijkt de ene auteur een nog beter resultaat te hebben dan de
ander. Waar het omgaat is of de heup goed in de kom past, mooi
rond is en niet te afgeplat, en dus weer als een fraai kogelgewricht
kan functioneren.
Arthrose (slijtage) op 66ste
jaar.
Het is verder belangrijk te weten dat ook
al is er enige misvorming, er zal toch in het algemeen relatief laat pas
slijtage optreden (meestal na het 50ste jaar) en in dat geval is het
altijd nog mogelijk om een nieuwe heupprothese te plaatsen. Er kunnen
echter op relatief jonge leeftijd wel klachten van pijn en bewegingsbeperking
ontstaan, zodat het belangrijk is een kind met Perthes goed te controleren.
Deze patiënt had op 64 jarige leeftijd geen enkele arthrose
(slijtage), ondanks een abnormale heupkop, maar wel goed in het kommetje
passend en fraai rond.
Op 12de jaar is bij deze patiënt Perthes ontstaan en niet adequaat behandeld, op 27ste jaar is er misvorming en reeds beginnende slijtage. Op 46ste jaar is er ernstige slijtage.
Over de ziekte wordt, sedert de eerste publicaties rond 1910, nog steeds
zeer veel gepubliceerd en de inzichten worden regelmatig bijgesteld, zonder dat
de ware oorzaak is onthuld.
A.Vosmaer, orthopaedisch chirurg
IKAZIA Ziekenhuis.
Montessoriweg 1
3083 AN Rotterdam