Het is met de ziekte van Perthes net zo gegaan als met de uitvinding van
het buskruit: op verschillende plaatsen in de wereld is op hetzelfde moment
eenzelfde waarneming gedaan. Rond 1910 was het in Amerika Legg, in
Frankrijk Calvé en in Duitsland Perthes, die een ziekte
beschreven van een mank lopend kind met pijn in de lies, het bovenbeen of
alleen in de knie, met een bewegingsbeperking (vooral het spreiden en naar
binnen draaien van het been), als gevolg van een gestoorde bloedvoorziening van
de gehele of gedeeltelijke heupkop.
Ondanks de
uitgebreide literatuur is de primaire oorzaak nog steeds onbekend.
Het is een ziekte waarbij de botstructuur van de heupkop zich weer vanzelf
zal herstellen, maar de vorm niet altijd. Dus het probleem is de kopmisvorming
en hierop moet alle zorg zijn gericht.
De ziekte begint tussen het 3de en 12de jaar, meestal
tussen het 5de en 7de jaar en komt bij jongens
viermaal vaker voor en bij 10 tot 15% van de patiënten dubbelzijdig. De andere
heup moet dus ook in de gaten gehouden worden.
Het vóórkomen van de ziekte varieert sterk in de wereld, per land,
per stad, en zelfs per wijk en het meest, ooit beschreven, in het centrum van
Liverpool (21 van de 100 000 kinderen).
De vraag is of Perthes a) een deel
van een algemeen proces is, of b) een lokale afwijking, alleen
van de heup. Argumenten voor een
algemeen proces, waarbij het hele lichaam is betrokken, zijn oa..dat kinderen
met Perthes ook vaak andere (kleine) afwijkingen hebben, zoals kortere onderarmen
en voeten en de skeletleeftijd loopt soms enkele maanden tot jaren
achter (later wordt dit weer ingelopen).Ook worden vaker liesbreuken
gezien. Recent is ontdekt dat er
mogelijk vaker stollingsstoornissen zijn bij kinderen met Perthes en
tevens ook bij hun directe familieleden.
Dit is echter nog niet zeker. Perthes komt ook aanmerkelijk vaker voor
in gezinnen waar gerookt wordt (maar het gaat absoluut te ver om te
veronderstellen dat het erdoor veroorzaakt wordt).
De ziekte komt wel familiair voor, maar erfelijke factoren zijn nooit
aangetoond.
Op lokaal niveau is er een stoornis in de bloedvoorziening, die
aanleiding geeft tot (tijdelijke) afsterving van botweefsel. Bij microscopisch onderzoek is gebleken dat
er meerdere perioden van vaatafsluiting moeten optreden voordat de ziekte kan
ontstaan.
Op de leeftijd dat Perthes ontstaat wordt de heupkop slechts door enkele
vaatjes van bloed voorzien. Deze vaatjes
zijn zeer gevoelig voor druk, vooral als er vocht in het gewricht aanwezig is.
Bij een licht gebogen heup is de druk het minst. Dat is dus ook de gunstigste stand als de heup
geprikkeld is, dat wil zeggen als er vocht in de heup zit en de heup
pijnlijk is en de beweging beperkt is
Dan is bedrust met iets opgetrokken benen beter dan platte bedrust.
De diagnose wordt gesteld op twee röntgenfoto’s van het bekken : één
Voor-Achterwaartse en één Lauenstein-opname (in kikkerstand). Op een enkele
V.A.-opname wordt de diagnose gemakkelijk gemist. De eerste afwijking, die op
de foto wordt gezien is de verbreding van de gewrichtspleet
(vocht), vervolgens het hoogteverlies van de heupkop (afplatting) en het
witter worden (afsterving van botweefsel) en op de kikkerstand foto is
vaak een breuklijntje onder het oppervlak van de heupkop te zien. Dit lijntje geeft in een vroeg stadium al aan
hoe uitgebreid het proces is.
Achtereenvolgens worden de volgende fasen doorlopen:
In de necrose fase treedt afsterving van botweefsel op, de kop wordt op de
foto witter. In de fragmentatie fase lijkt de kop te verbrokkelen, hetgeen in
werkelijkheid niet gebeurt, omdat op de plaats waar bot was, tijdelijk
kraakbenig weefsel in de plaats is gekomen (dat op een röntgenfoto niet is te
zien); dit is ook de fase waarin de zachtere kop gemakkelijk vervormd kan
raken. In de herstel fase komt er weer normaal botweefsel terug. Deze 3 fasen
worden doorlopen in 3 tot 5 jaar. Het definitieve resultaat is eigenlijk
pas te zien aan het einde van de groei.
De uitgebreidheid van het proces wordt ingedeeld in 4 graden
volgens Catterall, die van belang
zijn voor de prognose. Graad 1 heeft de beste prognose, omdat hierbij
een klein deel is aangedaan. Therapie is
hierbij onnodig. Catterall graad 4,
waarbij de gehele kop is aangedaan, heeft de slechtste prognose. Er is dus een groot
onderling verschil in de ernst van de ziekte.
Verder zijn er nog een aantal röntgenologische kenmerken, die samen gaan
met een slechte prognose, de zogenaamde “head at risk signs “. Het
belangrijkste risico-teken is als
de heupkop buiten de bedekking van de kom treedt. Indien dit gebeurt is het van
belang dat de heupkop weer zo goed mogelijk in de kom wordt teruggebracht.
Zolang de kwetsbare vervormbare kop goed binnen de bescherming blijft van de
kop, die daarbij als mal werkt, zal de kop rond blijven, vooral als de heup in
beweging blijft. Dit is vergelijkbaar
met een balletje klei tussen de handen, dat door bewegen rond wordt en bij stil
houden plat.
Als de heupkop langere tijd niet goed in de kom zit, dan kan er een deuk
ontstaan in de kop door druk van de rand van de kom en dan ontstaat er i.p.v.
een kogelgewricht een scharnier gewricht, waardoor het spreiden en draaien
beperkt wordt.
Voor het beloop is het ook van belang hoe hoog het buitenste deel van de
kop is: hoe platter dit wordt, hoe ongunstiger het eindresultaat is.
Behalve de gewone röntgenfoto kunnen er nog andere onderzoeken gedaan
worden. Aan het begin van de ziekte
wordt wel eens een echo gedaan om te zien of er vocht in het gewricht
zit. Op de gewone foto is dit ook te
zien aan de verbreding van de gewrichtsspleet. De botscan geeft de
botafbraak en -aanmaak aan. Enkele weken tot maanden voordat er op de
röntgenfoto iets is te zien, is er op de botscan een verminderde botactiviteit
te zien, maar zodra zich meer (reparatie) botactiviteit voordoet geeft de
botscan tijdelijk ten onrechte een normaal beeld.
De zeer vroege diagnose heeft bij Perthes niet veel consequenties voor de
therapie. Dat geldt ook voor de MRI,
maar die heeft het voordeel dat ook de uitgebreidheid van het proces al vroeg
is in te schatten en dat heeft wel gevolgen voor de behandeling. Zolang de afwijkingen op de gewone foto nog
zo bescheiden zijn, bestaat de behandeling gewoonlijk uit bestrijden van de
symptomen van de geprikkelde heup.
Een arthrogram (dat is een röntgenfoto na inspuiten van contrast in
het gewricht) kan nodig zijn voor een eventuele operatie ter beoordeling van de
kraakbenige kop, die nog relatief lange tijd rond blijft, en tevens om te zien
wat de beste stand is van de kop binnen de bedekking van de kom.
De prognose op langere termijn, dat wil zeggen de kans op arthrose
(slijtage), wordt bepaald door de kopmisvorming aan het einde van de groei, en
die is in de eerste plaats afhankelijk van de leeftijd waarop de ziekte
ontstaat: hoe ouder, hoe korter de tijd dat de heup zich tijdens de groei kan
herstellen.
Zet is echter een misverstand te denken dat een kind dat op jonge leeftijd
de ziekte krijgt altijd een goed resultaat heeft.
Ten tweede is misvorming afhankelijk van de uitgebreidheid van het
proces en van de risico-tekenen, met name de mate waarin de kop buiten
de bedekking van de kom raakt. Als de
buitenkant van de kop zijn hoogte bewaart is dat voor de prognose gunstig.
Bij de behandeling van de ziekte van Perthes gaat het er dus vooral
om, dat de kop niet buiten de kom komt.
In het begin,
als er nog sprake is van een geprikkelde heup, zal de behandeling bestaan uit
kortdurende bedrust of voorkomen dat de heup belast wordt. Dit is voornamelijk om de klachten te
verminderen. Daarna volgt een periode waarin de klachten vaak gering zijn, maar
waarbij het ziekteproces nog in volle gang is en waarbij alle fasen doorlopen
moeten worden.
Aangezien de
ernst (uitgebreidheid van het proces) per patiënt sterk kan verschillen is ook
de behandeling verschillend. In vele
gevallen zal deze bestaan uit alleen maar controleren of de heupkop niet
uit de kom dreigt te gaan en dat is alleen op de röntgenfoto's goed te
beoordelen.
In het verleden zijn er vele vormen van behandeling toegepast, maar deze
bleken vaak evenveel effect te hebben op het ziekteproces als niet behandelen.
Volgens Catterall krijgt 60% van de kinderen, die geen behandeling hebben
gekregen een goed resultaat, dus elke therapie moet beter scoren dan dat
percentage. Vormen van gewichtontlasting, zoals langdurige (soms klinische) bedrust, krukken, rolstoel of beugels, bleken niet altijd goed te helpen.
De behandeling berust gewoonlijk op het principe, dat de vervormbare kop in
een optimale stand in de kom wordt geplaatst, meestal is dat met het been gespreid, licht gebogen en iets
naar binnen gedraaid.
Als de heupkop buiten de bedekking van de kom raakt, en niet-operatieve
middelen hebben gefaald, dan kan een operatie worden overwogen. Door een
wigje onder de heupkop te verwijderen kan de kop weer in een optimale stand in
de kom gebracht worden. Het voordeel is
dat, als na 8 weken de botdelen weer vastgegroeid zijn, de heup vrij kan en mag
bewegen en belasten (niet óverbelasten)
en dat deze stand tijdens het hele ziekteproces gehandhaafd blijft. Een ander
voordeel is dat door deze operatie er een sterke drukvermindering op het
heupgewricht wordt bereikt.
Een nadeel is a) dat er tijdelijk een geringe verkorting optreedt, die in
de loop van de groei weer bij kan trekken en b) dat het plaatje, dat voor de fixatie is ingebracht,
er nog eens uit moet en c) dat er een litteken ontstaat.
Indien de ziekte na het 8ste
jaar ontstaat of als de heup al zodanig is misvormd dat het niet meer
lukt de kop goed in de kom te plaatsen dan kan worden overwogen een zgn.
pandakplastiek te verrichten. Hierbij
wordt een dakje aan de kom gemaakt om de uitpuilende kop te bedekken. Verder zijn er nog andere operaties aan de
bekken zijde van het gewricht, waarbij de stand van de kom wordt
veranderd. Hierbij treedt echter een
ongewenste drukverhoging op de kop op en bovendien is er minder correctie
mogelijk. Deze ingreep wordt minder vaak toegepast.
Geen van alle therapieën garanderen
een normale heup (vaak is de diameter van de kop iets groter, maar dat
leidt niet tot eerdere slijtage). Mogelijke ingegeven door teleurstellende
ervaringen neigen sommige orthopaeden tot het niet-behandelen. Echter uit het
verleden hebben we ook geleerd, dat niets doen zeker niet altijd tot goed resultaten leidt (slechts 60%).
Vergelijking van de resultaten in de literatuur is moeilijk, omdat
verschillende criteria voor de beoordeling van een goed, matig of slecht
resultaat worden gebruikt, mede door het grote aantal röntgenologische
meetmethoden. Soms lijkt de ene auteur een nog beter resultaat te hebben dan de
ander. Waar het omgaat is of de heup goed
in de kom past, mooi rond is en niet te afgeplat. Het is verder belangrijk te weten dat ook al
is er enige misvorming, er zal toch in het algemeen relatief laat pas slijtage optreden (meestal na het 50ste
jaar) en in dat geval is het altijd nog mogelijk om een nieuwe heupprothese te plaatsen. Er kunnen echter op relatief jonge leeftijd
wel klachten van pijn en bewegingsbeperking ontstaan, zodat het belangrijk is
een kind met Perthes goed te controleren.
Over de ziekte wordt, sedert de eerste publicaties rond 1910, nog steeds
zeer veel gepubliceerd en de inzichten worden regelmatig bijgesteld, zonder dat
de ware oorzaak wordt onthuld.
A.Vosmaer., orthopaedisch chirurg
IKAZIA Ziekenhuis.
Montessoriweg 1
3083 AN Rotterdam